Tumores cerebrales

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Tumores cerebrales

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(Brain Tumors)

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en la población infantil, tan habituales como la leucemia.

Hay grandes diferencias entre los tumores cerebrales que afectan a los niños: algunos tienen muy mal pronóstico, mientras que otros se pueden curar exclusivamente con cirugía. Tales diferencias pueden hacer que la comprensión de los tumores pediátricos y la búsqueda del tratamiento adecuado en cada caso sean complicadas.

¿Qué es un tumor cerebral?

Un tumor es cualquier masa generada por el crecimiento anómalo o descontrolado de células. Los tumores cerebrales se clasifican atendiendo a diversos factores, como el lugar donde se encuentran, el tipo de células que involucran y la velocidad de su crecimiento.

Entre los términos que los médicos suelen utilizar para describir los tumores cerebrales, se incluyen son los siguientes:

  • Grado del tumor: generalmente los tumores de menor grado son de crecimiento lento, mientras que los de mayor grado son de crecimiento rápido y, por lo tanto, más agresivos. Cuanto mayor es el grado de un tumor, en mayor medida puede invadir los tejidos circundantes o extenderse a otras partes del cuerpo y más probabilidades tiene de recurrir tras el tratamiento. Este tipo de tumores se asocia a peor pronóstico.
  • Localizado frente a invasor: un tumor localizado está limitado a un área específica y, por lo general, es más fácil de extirpar, siempre y cuando esté en un lugar del cerebro que sea accesible. Un tumor invasor es el que se ha extendido a las áreas circundantes y resulta más difícil o imposible de extirpar por completo.
  • Primario frente a secundario: los tumores cerebrales primarios son los que se inician en el cerebro. Los tumores cerebrales secundarios están formados por células procedentes de otras partes del cuerpo que se han extendido (han hecho metástasis) al cerebro. En la población infantil, la mayoría de los tumores cerebrales son primarios.

¿Cuáles son las causas de los tumores cerebrales?

Como todos los tumores, los tumores cerebrales se inician cuando una célula previamente normal empieza a crecer de forma anómala y a multiplicarse demasiado deprisa. A la larga, estas células acaban formando una masa denominada "tumor". La causa exacta de este crecimiento anómalo todavía se desconoce, aunque las investigaciones siguen apuntando hacia posibles causas genéticas y ambientales.

Algunos niños que padecen determinadas afecciones genéticas son más proclives a desarrollar tumores cerebrales. Ciertas enfermedades, como la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau y el síndrome de Li-Fraumeni, se asocian a mayor riesgo de padecer un tumor cerebral.

Signos y síntomas

Un tumor cerebral puede provocar síntomas al presionar directamente los tejidos cerebrales circundantes o al generar una acumulación de líquido cefalorraquídeo y aumentar la presión dentro del cráneo (una afección conocida como hidrocefalia). Consecuentemente, se pueden desarrollar diversos síntomas.

Los síntomas varían según la edad del niño y la ubicación del tumor, pero pueden incluir los siguientes:

  • convulsiones
  • debilidad en el rostro, el tronco, los brazos o las piernas
  • dificultad para hablar (arrastrar las palabras)
  • dificultad para estar de pie o caminar
  • falta de coordinación
  • dolor de cabeza
  • en los bebés, crecimiento rápido de la cabeza

Puesto que los síntomas se pueden desarrollar de forma gradual y parecerse a los de muchas afecciones frecuentes durante la infancia, los tumores cerebrales pueden ser difíciles de diagnosticar. Por lo tanto, es recomendable que hable con el pediatra de su hijo sobre cualquier síntoma que le preocupe.

Diagnóstico

Si un pediatra sospecha que un niño puede tener un tumor cerebral, solicitará técnicas de diagnóstico por la imagen para estudiarle el cerebro: una tomografía computerizada, una resonancia magnética o posiblemente ambas a la vez. Estos procedimientos permiten ver el interior del cerebro e identificar cualquier área de aspecto anómalo. Aunque ambas técnicas son indoloras, requieren que los niños permanezcan completamente quietos. Algunos niños, sobre todo los más pequeños, pueden necesitar sedación para someterse a estas pruebas.

Si las técnicas de diagnóstico por la imagen revelan la existencia de un tumor cerebral, es probable que el próximo paso consista en una intervención quirúrgica. Un neurocirujano pediátrico intentará extirpar el tumor; si no es posible realizar una extirpación total, se realizará una extirpación parcial o, por lo menos, una biopsia (la extracción de una muestra para examinarla al microscopio) a fin de confirmar el diagnóstico.

Después, un patólogo pediátrico (un pediatra que diagnostica enfermedades mediante la observación de tejidos y células corporales al microscopio) analizará el tejido a fin de clasificar el tumor y determinar su grado.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor cerebral requiere un equipo médico de especialistas. La mayoría de los pacientes con tumores cerebrales deben someterse a una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Los avances logrados en estas tres áreas de tratamiento durante las últimas décadas han permitido obtener resultados cada vez mejores.

La atención médica de un niño que tenga un tumor cerebral es muy complicada y requiere una buena y completa coordinación entre los miembros del equipo médico. Este suele incluir a los siguientes especialistas:

  • un neuro-oncólogo pediátrico (un pediatra especializado en el tratamiento de cánceres del cerebro y de la médula espinal)
  • un neuropediatra (un pediatra especializado en los trastornos del sistema nervioso)
  • un neurocirujano pediátrico (un cirujano especializado en las intervenciones quirúrgicas de cerebro y médula espinal de la población infantil)
  • un radioterapeuta pediátrico (un especialista en administrar radioterapia a niños)
  • especialistas en rehabilitación pediátrica, incluyendo a terapistas del habla, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales
  • psicólogos infantiles y trabajadores sociales

Estos expertos elegirán con sumo cuidado el tipo de tratamiento adecuado para el niño. Encontrar un tratamiento que resulte eficaz y cure al niño sin generar efectos secundarios inaceptables es probablemente uno de los aspectos más difíciles del tratamiento de los tumores cerebrales.

Cirugía

Los neurocirujanos pediátricos actuales tienen más éxito que nunca en el tratamiento de los tumores cerebrales. Esto obedece, en parte, a las nuevas tecnologías utilizadas en el quirófano y a que se ha averiguado que un enfoque quirúrgico intensivo en el momento del diagnóstico incrementa considerablemente las probabilidades de curación.

Los neurocirujanos disponen de dispositivos estereotácticos, que ayudan a localizar con exactitud los tumores al proporcionar imágenes tridimensionales del cerebro durante la intervención. La cirugía por etapas también se utiliza con más frecuencia. En este tipo de intervenciones, en vez de intentar extirpar un tumor grande de una vez, los cirujanos extraen sólo una parte del tumor tras el diagnóstico. Luego el paciente recibe quimioterapia y/o radioterapia a fin de reducir el tumor y después el paciente vuelve al quirófano (en una o más ocasiones) para que le intenten extirpar el resto del tumor.

Después de la intervención, algunos pacientes es posible que no requieran ningún otro tratamiento aparte de la observación (revisiones periódicas y técnicas de diagnóstico por la imagen para verificar que no han surgido problemas). Muchos de ellos, no obstante, requerirán radioterapia, quimioterapia o una combinación de ambas.

Radioterapia

La radioterapia (el uso de radiaciones de alta energía para matar las células que se reproducen rápidamente) es muy eficaz en el tratamiento de muchos tumores cerebrales infantiles. Sin embargo, la radioterapia puede tener consecuencias negativas graves a largo plazo, dado que el cerebro en proceso de desarrollo de los niños menores de 10 años (y especialmente los menores de cinco años) es muy sensible a los efectos de la radiación. Entre estos efectos a largo plazo figuran los siguientes: convulsiones, derrames cerebrales, retrasos del desarrollo, problemas de aprendizaje, problemas de crecimiento y problemas hormonales.

La decisión de utilizar radioterapia es, por lo tanto, bastante compleja en lo que se refiere a los niños pequeños.

Los métodos para administrar radioterapia han cambiado considerablemente durante las últimas décadas. La existencia de tecnologías asistidas por ordenador ha permitido a los médicos la construcción de campos de radiación tridimensionales que atacan específicamente al tejido tumoral al tiempo que impiden lesionar estructuras cerebrales importantes, como los centros de la audición.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para eliminar las células cancerosas. Suele administrarse a través de un catéter intravenoso (IV) para uso prolongado, denominado "línea central" y puede requerir frecuentes permanencias hospitalarias.

Aunque la quimioterapia genera muchos efectos secundarios a corto plazo (cansancio, náuseas, vómitos y caída del cabello), produce menos efectos secundarios a largo plazo que la radioterapia. Muchos niños con tumores cerebrales se tratan con quimioterapia a fin de evitar o posponer la radioterapia.

A diferencia de los tumores cerebrales propios de los adultos, muchos de los tumores cerebrales de la población infantil son muy sensibles a los efectos de la quimioterapia, por lo cual este tratamiento se utiliza sistemáticamente en los niños con este tipo de tumores.

Tipos más frecuentes de tumores cerebrales

En a población infantil existen muchos tipos de tumores cerebrales, oscilando entre los que se pueden curar con un tratamiento mínimo hasta y los que resultan incurables, incluso tras aplicar tratamientos intensivos.

Algunos de los tipos más frecuentes son:

Los astrocitomas

Los astrocitomas se dividen en cuatro subtipos principales: astrocitoma pilocítico juvenil, astrocitoma fibrilar, astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme.

Una característica importante para determinar el pronóstico de un paciente con astrocitoma es su ubicación, ya que esta repercute directamente sobre las probabilidades de curación. Los tumores que se pueden extirpar por completo tienen muchas más probabilidades de curación, mientras que aquellos que no se pueden extirpar íntegramente resultan, por lo general, menos curables.

Lo ependimomas

Los ependimomas se tratan prioritariamente con cirugía y radioterapia. Si el tumor se puede extirpar completamente, es posible que el paciente no requiera ningún otro tratamiento, aparte de la cirugía. No obstante, algunos ependimomas que se han extirpado íntegramente y la mayoría de ependimomas extirpados parcialmente requieren tratamiento adicional, generalmente la radioterapia y a veces también la quimioterapia.

Los gliomas de tronco cerebral

Los gliomas de tronco cerebral engloban un grupo de tumores del tronco encefálico que difieren principalmente por su ubicación. La mayoría se pueden curar mediante cirugía y/o radioterapia, exceptuando el tipo más grave y frecuente de todos: el glioma pontino difuso. Este tipo de tumores se origina en una parte del tronco cerebral denominada puente y se puede curar en contadas ocasiones, incluso con tratamiento intensivo. El tratamiento de los gliomas pontinos difusos suele incluir la radioterapia, que permite alargar la supervivencia y mejorar la calidad de vida del paciente, aunque resulta curativo en contadas ocasiones.

Los meduloblastomas y los tumores neuroectodérmicos primitivos

Los meduloblastomas y los tumores neuroectodérmicos primitivos son cánceres cerebrales muy parecidos y con un aspecto muy similar cuando se observan al microscopio. Los meduloblastomas, por definición, solo pueden aparecer en la parte posterior del cerebro o cerebelo, mientras que los tumores neuroectodérmicos primitivos pueden darse en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal. Ambos tipos de cáncer son sumamente sensibles a la quimioterapia y a la radioterapia, por lo que las pautas de tratamiento actuales suelen ser curativas. Aunque estas pautas de tratamiento resulten eficaces, sus efectos secundarios tardíos pueden ser un problema considerable.

Los craneofaringiomas

Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento que se forman en la parte central del cerebro, cerca de la hipófisis. Como consecuencia de su ubicación, muchos pacientes padecen problemas endocrinos (hormonales) en el momento del diagnóstico y después del tratamiento.

Aunque un craneofaringioma puede curarse exclusivamente con cirugía, la mayoría de centros pediátricos no intentan hacer extirpaciones completas de estos tumores tras el diagnóstico a menos que puedan realizarse sin lesionar las estructuras sensibles que los rodean. La extirpación completa del tumor sin tener en cuenta las estructuras circundantes puede provocar problemas y deficiencias hormonales permanentes que pueden ser difíciles de controlar.

Por lo tanto, en la mayoría de los casos solo se extirpa parcialmente el tumor tras el diagnóstico, tratamiento que suele ir seguido de radioterapia de la parte no extirpada. Este enfoque suele ser un tratamiento eficaz de este tipo de tumores que no provoca problemas hormonales de por vida.

Los tumores de células germinales

Estos tumores suelen formarse en dos áreas específicas de la parte central del cerebro: las áreas ubicadas alrededor de la hipófisis y de la epífisis (o glándula pineal). Los tumores de células germinales pueden ser de dos tipos principales: los germinomas y los tumores de células germinales no germinativos.

Los germinomas son sensibles a la quimioterapia y a la radioterapia y ambos tratamientos suelen utilizarse y se asocian a una excelente tasa de curación. Los tumores de células germinales no germinativos abarcan varios tipos distintos de tumores que, por lo general, no tienen tasas de curación tan elevadas como los germinomas. Los tumores de células germinales no germinativos se tratan con cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Efectos tardíos del tratamiento

Los "efectos tardíos" son problemas que el paciente puede desarrollar una vez concluido el tratamiento contra el cáncer. Para los niños que sobreviven a un tumor cerebral, los efectos tardíos incluyen el retraso cognitivo (problemas de aprendizaje y de pensamiento), convulsiones, anomalías del crecimiento, deficiencias hormonales, problemas de vista y de audición y la posibilidad de desarrollar un nuevo cáncer, incluyendo un segundo tumor cerebral.

Puesto que estos problemas pueden no aparecer hasta años después del tratamiento, es preciso hacer una atenta observación y seguimiento médico para poderlos detectar.

En algunos casos, los efectos a corto plazo del tratamiento del cáncer pueden mejorar con la ayuda de un terapeuta ocupacional, un fisioterapeuta o un terapista del habla y pueden seguir mejorando a medida que el cerebro se va recuperando.

En otros casos, los niños experimentan efectos secundarios a más largo plazo, como trastornos del aprendizaje, problemas médicos como la diabetes, retraso del crecimiento, pubertad tardía o temprana, discapacidades físicas relacionadas con el movimiento, el habla o la conducta de tragar y problemas emocionales vinculados al estrés del diagnóstico y del tratamiento. Algunos de estos problemas pueden agravarse con el paso del tiempo.

Tenga en cuenta los efectos tardíos potenciales, tanto físicos como psicológicos, sobre todo cuando llegue el momento de que su hijo retome las clases, sus actividades habituales y sus amistades. Hable con sus profesores sobre el impacto que ha tenido el tratamiento en su hijo y sobre las adaptaciones necesarias para satisfacer las necesidades del niño, como un horario limitado, más tiempo de descanso, posibilidad de ir al baño con más frecuencia, modificaciones de los deberes, los exámenes y las actividades lúdicas y la necesidad de establecer un horario de medicación. El pediatra del niño les puede dar recomendaciones para que la transición les resulte más llevadera.

El cuidado de su hijo

Los padres tienen que afrontar el desafío de saber cuánto explicarle a un hijo a quien le diagnostican un tumor cerebral. No hay una respuesta absoluta que se adapte a todos los casos. Los expertos coinciden en que es mejor ser sincero con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles de la explicación a la capacidad de comprensión del niño y a su madurez emocional.

Facilite a su hijo toda la información que pida, pero no más. Y, al explicarle el tratamiento, intente dividir el procedimiento en pasos. Abordando cada paso conforme llegue (visitar a diversos médicos, hacer que una máquina especial le tome fotografías del cerebro, someterse a una operación), puede conseguir que todo el proceso le resulte menos agobiante. Los miembros del equipo encargado de atender a su hijo son expertos en ayudar a las familias a hablar con sus hijos afectados por un tumor y con los hermanos de los afectados en el caso de que la familia necesite este tipo de ayuda.

A los niños se les debe asegurar que un tumor cerebral no es el resultado de algo que ellos hayan hecho y que es normal estar triste y enfadado. Escuche atentamente los miedos de su hijo y, cuando usted se sienta solo, pida ayuda. Los trabajadores sociales de su hospital pueden ponerle en contacto con otras familias de niños con tumores cerebrales que han pasado por experiencias similares a la suya y pueden compartir ideas y consejos con usted.

También tenga en cuenta que es frecuente que los hermanos se sientan desatendidos, celosos y enfadados cuando hay un niño en la familia con una enfermedad grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida ayuda a otros miembros de la familia, profesores y amigos para lograr un ambiente lo más normal posible a su alrededor.

Y por último, por mucho que le cueste, cuídese. Los padres que reciben el apoyo que necesitan están en mejores condiciones de brindarles apoyo a sus hijos.

Revisado por: Andrew W. Walter, MD
Fecha de revisión: septiembre de 2010

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