Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

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(Rhabdomyosarcoma (RMS))

Sobre el rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma (o "rabdo") es un tumor canceroso que se desarrolla en los tejidos blandos, generalmente los músculos. Puede afectar a la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. Las células de estos tumores suelen crecer rápidamente y puede extenderse (metastatizar) a otras partes del cuerpo.

El rabdomiosarcoma es el cáncer de tejidos blandos más común en niños. Estos pueden desarrollarlo a cualquier edad, pero aparece más comúnmente entre los 2 y los 6 años y entre los 15 y los 19. Tiende a afectar los niños que con mayor frecuencia a las niñas.

El tratamiento del rabdomiosarcoma incluye quimioterapia, cirugía o radioterapia. Si se detecta de manera precoz y se trata a tiempo, la mayoría de los niños se recuperan totalmente.

Tipos de tumores

Los dos tipos principales de rabdomiosarcoma en los niños son:

  1. Rabdomiosarcoma embrionario: Este tumor se desarrolla en la zona de la cabeza y el cuello, los genitales y las vías urinarias. Generalmente afecta a niños menores de 6 años. Aunque se considera un tipo de tumor agresivo (de crecimiento rápido), suele responder bien al tratamiento.
  2. Rabdomiosarcoma alveolar: Este tipo, que se presenta más a menudo en la adolescencia, afecta con mayor frecuencia a los brazos o las piernas, el tórax, el abdomen y la zona genital y anal. También crece rápidamente, pero a menudo es más difícil de tratar. La mayoría de los niños que desarrollan este tumor necesitan un tratamiento intensivo.

Causas

Todavía no se ha esclarecido cuál es la causa que provoca el rabdomiosarcoma, pero muchos investigadores creen que el tumor puede empezar a desarrollarse antes del nacimiento. Es posible que, durante el desarrollo del feto, se produzca una mutación o error genético en las células, destinados a formar tejido muscular. En algunos niños, esto evoluciona a la enfermedad.

Los médicos también saben que ciertas enfermedades llevan asociado un riesgo mayor de desarrollar rabdomiosarcoma en algunos niños. Entre ellas se encuentran algunas enfermedades genéticas, como:

  • Síndrome de Li-Fraumeni: un trastorno que predispone a los niños a desarrollar ciertos tipos de cáncer
  • Neurofibromatosis: una enfermedad que provoca el desarrollo de tumores en el tejido nervioso
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann: un síndrome que provoca un crecimiento excesivo
  • Síndrome de Costello y síndrome de Noonan: dos trastornos complejos que provocan deformidades, retraso mental y otros problemas

Signos y síntomas

Los síntomas generalmente dependen del tamaño y de la localización del tumor. A veces puede observarse un bulto en el cuerpo del niño y notarse una inflamación dolorosa. Otras veces el tumor puede estar oculto profundamente dentro del cuerpo sin que produzca ningún síntoma.

Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede provocar dolores de cabeza, ojos saltones o párpados caídos. En el sistema urinario, puede provocar dificultades al orinar y al evacuar el intestino, o la aparición de sangre en la orina o las heces. Si un tumor en un músculo presiona un nervio, puede producirse un hormigueo o debilidad en esa zona.

Diagnóstico

Si un médico sospecha que un niño tiene rabdomiosarcoma u otro tipo de tumor de tejidos blandos, llevará a cabo una exploración física completa, además de las siguientes pruebas:

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pruebas probablemente incluirán tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética, radiografías, gammagrafía ósea y ecografías. Las pruebas de diagnóstico por imágenes no sólo son útiles para determinar el tamaño y la situación del tumor, sino que también pueden ayudar a determinar si el cáncer ha metastatizado.
  • Biopsia. Se extrae un trocito pequeño de tejido canceroso para examinarlo posteriormente en el laboratorio. Con este examen el médico puede hacer un diagnóstico (como el de cáncer) y elegir el tratamiento correcto. Con frecuencia la biopsia se lleva a cabo mediante laparoscopia (realizando una pequeña incisión e introduciendo una pequeña cámara para guiar los movimientos del médico, en vez de realizar una cirugía más invasiva).
  • Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, el análisis de la función renal y hepática y la bioquímica de la sangre pueden dar una información importante sobre la cantidad de células sanguíneas normales en el cuerpo y el funcionamiento de los órganos. Si el médico sospecha que puede haber alguna enfermedad genética, es posible que indique también la realización de ciertas pruebas genéticas.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que hay dentro de los huesos y que fabrica las células sanguíneas. Este procedimiento implica la extracción de una pequeña cantidad de médula ósea para examinar si contiene células cancerosas.

Tratamiento

El tratamiento de rabdomiosarcoma y de otros tumores de tejidos blandos depende del estadio de desarrollo. La estadificación es un sistema de clasificación (que generalmente utiliza números romanos, del I al IV) para ayudar al médico a determinar lo avanzado que está el cáncer. Tiene en cuenta cuestiones como el tamaño del tumor (o tumores), lo profundamente que ha penetrado el tumor en un órgano y si el tumor se ha extendido a órganos cercanos o lejanos.

Esta información, además de otros factores (como el tipo de tumor y la edad y el estado de salud general del niño) ayudan al médico a planificar un tratamiento, que puede incluir las siguientes opciones (solas o combinadas):

  • Cirugía. Cuando el tumor se encuentra en una zona en donde los médicos pueden acceder sin riesgo para el niño, se lleva a cabo la cirugía, con el objetivo de extraer lo máximo posible el tumor.
  • Radioterapia. Este tratamiento utiliza radiaciones de alta energía, desde rayos X, rayos gamma o partículas subatómicas de movimiento rápido (lo que se conoce como terapia de protones o de partículas), que se dirigen a las células cancerosas para destruirlas. Además de matar las células cancerosas, la radioterapia puede también dañar las células normales, provocando efectos secundarios como fatiga, náuseas o caída del cabello. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen una vez se termina el tratamiento. Y durante el tratamiento, un equipo de profesionales cuidará de la salud de su hijo tomando las medidas necesarias para controlar cuidadosamente las dosis de radiación y proteger al máximo los tejidos sanos.
  • Quimioterapia. A diferencia de la radioterapia, que destruye las células cancerosas de un tumor en una zona específica del cuerpo, la quimioterapia trata el cáncer en todo el cuerpo. Con frecuencia se utilizan distintos fármacos quimioterápicos para atacar a las células cancerosas de distintas maneras. Como con la radioterapia, es probable que se produzcan efectos secundarios, pero también se reducirán al terminar el tratamiento.

Afrontar la situación

Recibir la noticia de que un hijo tiene cáncer puede ser una experiencia aterradora, y el estrés del tratamiento puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces se lo pueda parecer, no está solo. Si desea conocer con qué sistemas de apoyo pueden contar usted y su hijo, consulte con su pediatra o a un asistente social del hospital. Hay muchos recursos que pueden ayudarle a atravesar este difícil momento.

Revisado por: Donna Patton, MD
Fecha de revisión: junio de 2009

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Nota: Toda la informacion incluida en este material tiene propositos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnostico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.
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