Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

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(Rhabdomyosarcoma (RMS))

Sobre el rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se desarrolla en los tejidos blandos del organismo, habitualmente en los músculos. Puede afectar a la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco, o a cualquier otra parte del cuerpo. Las células de estos tumores suelen crecer deprisa y se pueden extender (o hacer metástasis) a otras partes del cuerpo.

El rabdomiosarcoma es el cáncer de tejidos blandos más frecuente en la población infantil. Un niño lo puede desarrollar a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 2 y los 6 años y entre los 15 y los 19. Tiende a afectar al género masculino en mayor medida que al femenino.

El tratamiento del rabdomiosarcoma suele incluir quimioterapia, cirugía y radioterapia. Si se detecta de forma precoz y se trata con prontitud, la mayoría de los niños se recuperan completamente.

Tipos de tumores

Los dos tipos principales de rabdomiosarcoma en los niños son:

  1. El rabdomiosarcoma embrionario: Este tumor se desarrolla en el área de la cabeza y el cuello, los genitales o las vías urinarias. Generalmente afecta a niños menores de 6 años. Aunque se considera un tumor de tipo agresivo (de crecimiento rápido), suele responder bien al tratamiento.
  2. El rabdomiosarcoma alveolar: Este tipo de tumor, que se presenta con mayor frecuencia en los adolescentes, afecta en mayor medida a los brazos o las piernas, el pecho o el abdomen. También es de crecimiento rápido, pero suele ser más difícil de tratar. La mayoría de los niños que desarrollan este tipo de tumor necesitan tratamiento intensivo.

Causas

La causa del rabdomiosarcoma todavía no está clara, pero los pediatras saben que ciertas afecciones médicas hacen que algunos niños sean más susceptibles a desarrollar este tipo de cáncer. Entre ellas, se incluyen las siguientes enfermedades genéticas:

  • Síndrome de Li-Fraumeni, un trastorno que predispone a los niños a desarrollar ciertos tipos de cáncer
  • Neurofibromatosis, una afección que causa la formación y el crecimiento de tumores en el tejido nervioso
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno que provoca crecimiento excesivo
  • Síndrome de Costello y síndrome de Noonan; se trata de dos trastornos complejos que pueden causar deformidades, deficiencia mental y otros problemas

Signos y síntomas

Por lo general, los síntomas dependen del tamaño y de la ubicación del tumor. A veces se puede observar un bulto en el cuerpo del niño, que puede o no ir asociado a una inflamación dolorosa. Otras veces el tumor puede estar tan oculto en el interior del cuerpo que puede producir pocos síntomas o ninguno en absoluto.

Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede provocar dolores de cabeza, ojos saltones o párpados caídos. Cuando afecta al sistema urinario, puede provocar problemas al orinar o al defecar y/o la aparición de sangre en la orina o en las heces. Si el tumor que se desarrolla en un músculo presiona el nervio adyacente, puede cursar con hormigueo o debilidad en la zona afectada.

Diagnóstico

Si el pediatra sospecha que un niño podría tener un rabdomiosarcoma u otro tipo de tumor en los tejidos blandos, le hará una exploración física completa y solicitará las siguientes pruebas:

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen. Entre estas pruebas, se incluyen la tomografía computada (TC), la resonancia magnética (RM), la radiografía, la gammagrafía ósea y la ecografía. Estas pruebas no sólo son útiles para determinar el tamaño y la ubicación del tumor, sino que también pueden ayudar a determinar si el cáncer ha hecho metástasis.
  • Biopsia. Se extrae una pequeña muestra del tejido tumoral para examinarlo posteriormente en un laboratorio. Este análisis detallado ayuda al médico a hacer un diagnóstico (como el de cáncer) y a elegir el tratamiento adecuado. A menudo, las biopsias se llevan a cabo mediante laparoscopia (realizando una pequeña incisión e introduciendo en su interior una pequeña cámara para guiar los movimientos del médico), en vez de mediante cirugía abierta, de carácter mucho más agresivo.
  • Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, el análisis de la función hepática y la bioquímica de la sangre pueden proporcionar información importante sobre lo bien que está funcionando el hígado y otros órganos. Si el pediatra sospecha que el tumor podría estar relacionado con una enfermedad genética subyacente, es posible que también solicite ciertas pruebas genéticas.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea. Este procedimiento se practica a veces en pacientes con rabdomiosarcoma para determinar el estadio en que se encuentra esta enfermedad. Esto permite establecer su gravedad y su extensión (si ha hecho metástasis a otras partes del cuerpo). Si el médico conoce el estadio de la enfermedad, podrá decidir cómo tratarla. La médula ósea es el tejido esponjoso contenido en el interior de los huesos y que se encarga de fabricar células sanguíneas. El procedimiento completo de aspiración y biopsia de médula ósea consiste en extraer una pequeña cantidad de médula ósea para examinarla en busca de células cancerosas.

Tratamiento

El tratamiento del rabdomiosarcoma y de otros tumores de tejidos blandos depende de su estadio de desarrollo. El sistema de clasificación en estadios (que generalmente utiliza las cifras romanas del I al IV) ayuda a los médicos a determinar lo avanzado que está el cáncer. Tiene en cuenta aspectos como el tamaño del tumor (o tumores), lo profundamente que ha arraigado en el órgano afectado y si se ha extendido a órganos próximos o lejanos.

Esta información, junto con otros factores (como el tipo de tumor, la edad del niño y su estado general de salud) ayudan a los médicos a desarrollar planes de tratamiento, que pueden incluir las siguientes opciones (de forma aislada o combinada):

  • Cirugía. Cuando el tumor se encuentra en un área donde los médicos pueden acceder de forma segura, se realiza una intervención quirúrgica para extraer la máxima cantidad posible del tumor.
  • Radioterapia. Este tratamiento utiliza radiaciones de alta energía, constituidas por rayos X, rayos gamma o partículas subatómicas de movimiento rápido (lo que se conoce como terapia de protones o de partículas), dirigidas a las células cancerosas para destruirlas. Aparte de matar a las células cancerosas, la radioterapia también puede dañar a las células normales, provocando efectos secundarios, como fatiga, náuseas o caída del cabello. La mayoría de los efectos secundarios de carácter agudo desaparecen una vez concluye el tratamiento. Y, durante el tratamiento, el equipo de profesionales que vela por la salud de su hijo tomará las medidas oportunas para controlar atentamente las dosis de radiación y proteger al máximo los tejidos sanos.
  • Quimioterapia. A diferencia de la radioterapia, que destruye las células cancerosas de un tumor en una zona específica del cuerpo, la quimioterapia funciona tratando el cáncer por todo el cuerpo. Con frecuencia, se utilizan varios medicamentos distintos para atacar a las células cancerosas de varias formas distintas. Como en la radioterapia, es probable que se produzcan efectos secundarios, que también se atenuarán cuando concluya el tratamiento.

Cómo afrontar la enfermedad

Que un padre reciba la noticia de que su hijo tiene cáncer puede ser una experiencia aterradora, y el estrés del tratamiento del cáncer puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces se lo pueda parecer, usted no está solo. Para averiguar con qué sistemas de apoyo pueden contar, tanto su hijo como usted, hable con el pediatra del niño, con un trabajador social del hospital o con un miembro del programa "child life", orientado a preparar psicológica y emocionalmente a los niños hospitalizados que padecen afecciones graves y a sus familias. Hay muchos recursos disponibles que pueden ayudarles a atravesar esta difícil etapa.

Revisado por: Andrew W. Walter, MD
Fecha de revisión: marzo de 2013

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Nota: Toda la informacion incluida en este material tiene propositos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnostico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.
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